Anevrism de artera comunicanta posterioara - operat

Metastaze cerebrale dupa melanom rectal malign operat

Hidrocefalie interna

Anevrism de artera sylviana dreapta - operat

Tumora cerebrala frontala stinga - astrocitom fibrilar gradul I

Polidiscopatie vertebrala cervicala: HDC5 si HDC6

Schwanom toracal

Chist glioependimar paraventricular operat

Hemangioblastom cerebelos sting operat

1 pacient - 2 tumori - 2 diagnostice histopatologice

Anevrisme bilaterale de artera sylviana - operate

Malformatie arterio-venoasa grad IV Spetzler-Martin occipitala dreapta

Neurofibromatoza tip I reprezinta 90% dintre toate formele de neurofibromatoza. Se asociaza cu alterarea cromozomului 17 care codifica o proteina numita neurofibromina cu rol in semnalizarea intracelulara. Neurofibromina are efect regulator negative pe genele Ras. Afectiunea  are predominat manifestari cutanate. Incidenta este de un caz la 3.000 de nasteri.

Asocieri frecvente:

• Neurofibromatoza spinala
• Glioamele de nerv optic
• Hamartoamele
• Anomalii osoase

Criterii de diagnostic:

• Peste 6 pete “café au lait”
• Peste 2 hamartoame pe iris pigmentate (noduli Lisch)
• Nevi axilari si inghinali
• O ruda de gradul I cu neurofibromatoza tip I
• Modificari osoase: scolioza cu angulare, defecte osoase sfenoidale, displazie de os sphenoid, curbare laterala a tibiei, fibulei si rar a membrelor superioare
• Psudoartroze si fracturi pe oase demineralizate in primul an de viata
• Hemihipertrofie

Neurofibromatoza tip II se asociaza cu anomalii pe cromozomul 22 care codifica o proteina numita schwanomina si  reprezinta 10% din totalul formelor acestei afectiuni.

Are manifestari cutanate minime si se asociaza frecvent cu :

• Neurinoame acustice bilateral
• Schwanoame spinale
• Meningioame
• Schwanoame
• Ependimoame

Criterii de diagnostic (cel putin unul prezent):

• schwanoame acustice bilateral
• o ruda de gradul I si neurofibromatoza tip II

schwanom toracal

D.C. sex M, 47 de ani, este operat in urma cu 10 ani pentru o tumora subdurala extramedulara cu nivel T8-T10. In acel moment s-a intervenit de urgenta pentru paraplegie cu nivel T7, completata brutal, dar cu sacral sparing. Postoperator pacientul a recuperat complet in decurs de 6 luni toate deficitele si si-a reluat activitatea.
Examenul anatomopatologic a aratat un schwanom celular.
 

Inainte de prima interventie arata stop mielografic total  la nivel T10, cu aspect de lentila concava, sugestiv  pentru schwanom. mielo-ct vertebral cu reconstructie

Se observa prelingerea substantei de contrast pe versantul anterior maduvei, pana la polul superior al leziunii situat la nivel T8 cu aspect de lentila convexa. mielografie toracala cu Omnipaque migrat caudocranial

Dupa 10 ani pacientul revine cu parapareza forte agravata in decurs de 4 luni, cu nivel neurologic T12 si cu sacral sparing. Este investigat IRM si se evidentiaza o alta leziune subdurala extramedulara situata de aceasta data la nivel T12-L1.

irm coloana toraco-lombara fara contrast cu contrast

 Se intervine chirurgical si se practica ablarea totala a leziunii subdurale extramedulare, care la examenul anatomopatologic este schwanom celular.
 Pacientul a recuperat total deficitul neurologic in decurs de 5 luni si si-a reluat activitatea.