Home Colectiv Cercetare Activitate didactica Servicii Informatii pacienti Legaturi Contact
cazuri

Anevrism de artera comunicanta posterioara - operat

Metastaze cerebrale dupa melanom rectal malign operat

Hidrocefalie interna

Anevrism de artera sylviana dreapta - operat

Tumora cerebrala frontala stinga - astrocitom fibrilar gradul I

Polidiscopatie vertebrala cervicala: HDC5 si HDC6

Schwanom toracal

Chist glioependimar paraventricular operat

Hemangioblastom cerebelos sting operat

1 pacient - 2 tumori - 2 diagnostice histopatologice

Anevrisme bilaterale de artera sylviana - operate

Malformatie arterio-venoasa grad IV Spetzler-Martin occipitala dreapta

 

 

info

Stadiul imagistic si clinic al leziunii in acest caz este deosebit de grav, prin aspectul de compresiune cronica a trunchiului cerebral si herniere a tumorii prin gaura occipitala. Riscurile sunt majore, deoarece in momentul decompresiunii pot apare fenomene de suferinta acuta de trunchi cerebral si stop cardiac intraoperator. Acest eveniment se evita prin decompresiunea lenta a chistului tumoral si deschiderea larga a cisternei magna cu ridicarea arcului C1.

Hemangioblastomul sau boala Von Hippel-Lindau poate avea determinari oculare, cerebrale si sistemice. Ca urmare pacienta a efectuat ulterior IRM “Whole Body” care nu a evidentiat deocamdata leziuni in alte organe.

 

Sindromul Von Hippel-Lindau

 Este o afectiune genetica multisitemica caracterizata de o crestere anormala a vaselor de sange, cu dezvoltarea anormala a unor gheme de vase capilare numite angioame sau hemangioblastoame. Aceste cresteri anormale se pot produce in retina, encefal, maduva spinarii, glandele endocrine sau alte parti ale corpului.
Genele pentru boala Von-Hippel Lindau (VHL) se gasesc pe cromozomul 3 si se transmit in mod dominant. Daca unul dintre parinti are o gena dominant, fiecare dintre copii nascuti are sanse de 50% de a face boala. Genele  VHL sunt gene supresoare tumorale avnad rolul de a opri cresterea anormala si proliferarea celulelor maligne. Pierderea lor se asociaza cu disparitia efectului inhibitor asupra evantualelor dezvoltari ale unei malignitati. La fel ca si genele Rb (retinoblastom) au efect de “paznic” impotriva proceselor de tumorigeneza.

Semnele si simptomele asociate cu boala Von Hippel-Lindau:

  • cefalee
  • tulburari de echilibru
  • ataxie
  • ameteli
  • deficite motorii ale membrelor
  • tulburari de vedere
  • hipertensiune arteriala
  • angioame cutanate
  • tulburari de vedere
  • parapareza

Descoperiri sau asocieri ocazionale:

  • hemangioame faciale
  • hemangioame in glandele suprarenale
  • hemangioame pulmonare
  • hemangioame hepatice
  • chiste multiple ale pancreasului
  • chiste multiple renale
  • chiste multiple la epididimului
  • carcinom renal
  • hipernefrom
  • feocromocitom
  • adenocarcinoame ale ampulei Vater
  • paraganglioame
  • policitemie
 

 

Contact Trimite un e-mail Trimite un e-mail

 

cazul 9

tumora de emisfer cerebelos sting operata - hemangioblastom

I.V. sex F, 22 de ani se interneaza cu sindrom hipoanabolic prin limitarea aportului alimentar datorat varsaturilor  repetate. (1,75 m si 43 de kilograme). Prezinta  cefalee, vertij nesistematizat, scadere ponderala, inapetenta, varsaturi de tip central fara efort, indiferent de tipul alimentatiei. Este investigata digestiv si nu se evidentiaza nici o patologie abdominala care poate concura la sindromul dispeptic cronic. Anamnestic se exclude anorexia psihogena.
 Examenul oftalmologic arata edem papilar florid. Se decide examinare IRM cerebrala si se evidentiaza  o leziune mixta chistica si solida, cu dimensiuni de 45/54/30 mm, situata in emisferul cerebelos stang si in vermis, care herniaza prin gaura occipitala pana la nivelul treimii superioare a odontoidei. Portiunea solida a leziunii are priza de contrast. Se evidentiza de asemenea moderata hidrocefalie interna supratentoriala.

irm cerebral cu contrast
IRM cerebral, cupe coronale
IRM cerebral, cupe sagitale
cupe coronale cupe sagitale

 

IRM cerebral, cupe axiale
cupe axiale
IRM cerebral cu contrast


Se decide interventia chirurgicala si se practica ablatia tumorii prin abord suboccipital transvermian. Se ableaza in totalitate leziunea cu continut mixt, chistic si solid, care se extinde in emisferul cerebelos si in ventriculul IV. Examenul anatomopatologic arata un hemangioblastom. Dupa ablarea leziunii se reface pasajul LCS pentru a preintampina agravarea hidrocefaliei interne existente.

Pacienta are evolutie postoperatorie favorabila cu vindecare chirurgicala “per primam“ si ameliorare neurologica. Sindromul dispeptic dispare dupa circa 4 saptamani. Se externeaza, iar dupa 2 luni isi reia activitatea.

CT cerebral postoperator
CT cerebral postoperator
ct cerebral - aspect postperator cu contrast la 2 luni dupa interventia chirurgicala

 

Ventriculul IV este in continuare destins ca urmare a ocuparii lui cronice anterioare prin chistul tumoral. Ventriculii laterali au dimensiuni normale iar in patul leziunii nu se evidentiaza nici un rest tumoral.