Malformatia Chiari constituie un grup de anomalii congenitale care afecteaza trunchiul cerebral si cerebelul. Aceste malformatii se impart in 4 grupe:

Chiari I - consta in coborarea amigdalelor cerebeloase prin gaura occipitala mare spre canalul cervical superior. Se asociaza cu alte malformatii scheletale ale coloanei cervicale si jonctiunii craniocervicale. Poate apare fuziunea atlanto-occipitala, sindromul Klippel Feil. De asemenea se mai poate asocia hidromielia (cavitate lichidiana in interiorul maduvei spinarii).

Chiari II - consta in coborarea anormala a vermisului si emisferelor cerebeloase prin gaura occipitala, insotite de deplasarea trunchiului cerebral. Este cea mai frecventa malformatie, fiind numita si Arnold-Chiari. Se asociaza cu spina bifida si hidrocefalie in 70% din cazuri.

Chiari III - se caracterizeaza prin deplasarea inferioara a maduvei cervicale si hernierea anormala a cerebelului printr-un meningocel cervico-occipital. Hidrocefalia este prezenta la 50% din cazuri.

Chiari IV - este cea mai rara dintre aceste malformatii, fiind caracterizata de absenta dezvoltarii emisferelor cerebeloase.

Simptome: Sunt cauzate de compresiunea asupra trunchiului cerebral de catre amigdalele cerebeloase herniate. Apare cefaleea localizata occipital, dureri cervicale, toate accentuate de tuse si stranut. Copiii si sugarii pot tipa si avea o postura de hiperextensie.

In functie de tipul malformatiei, simptomele pot apare in copilarie, adolescenta sau la adult. Chiari I se depisteaza de obicei la adulti. Chari II se depisteaza mai frecvent la copii. Simptomele asociate cu hidromielia pot cuprinde paralizii si amorteli ale bratelor si mainilor. Absenta unui tratament adecvat poate conduce la atrofiile membrelor, pierderea definitiva a sensibilitatii, spasticitatea membrelor.

Simptomele datorate afectarii progresive a creierului includ ameteli, tulburari de coordonare a miscarilor, vedere dubla, miscari involuntare in jos ale ochilor.

Diagnostic: Examenul clinic al pacientului este primul pas, urmat de examinarea IRM a creierului si coloanei cervicale. MRI ofera un diagnostic complet al malformatiilor Chiari si al hidromieliei.

malformatie arnold-chiari aspect mri cerebral

Tratament: Tratamentul acestor malformatii este inca controversat din cauza faptului ca nu se cunoaste cauza si mecanismul prin care se produc. Operatia consta in decompresiunea malformatiei prin ablarea osului care o acopera. Se numeste craniectomie suboccipitala si laminectomie cervicala superioara. Incizia pielii se face posterior la jonctiunea capului cu coloana cervicala, cu scopul de a expune osul occipital si lamele primelor vertebre cervicale. O parte din baza craniului (marginea posterioara a gaurii occipitale) si lamele vertebrale cervicale 1 si 2, sunt indepartate pentru a crea un exces de spatiu pentru creierul herniat. Uneori dura mater (foita care inveleste creierul) este sectionata si largita cu un petec aponevrotic pentru a scadea presiunea asupra creierului mic si trunchiului cerebral.