Craniofaringiomul este o tumora benigna care ocupa de obicei zona suprasealara a creierului. Se afla in apropierea seii turcesti, a glandei hipofize si a nervilor optici. Aceste tumori sunt de origine epiteliala si provin din ductul craniofaringian. Reprezinta circa 2,5% din tumorile intracraniene primare. Distributia pe varsta este bimodala: un prim varf de frecventa crescuta apare la varsta copilariei si adolescentei, intre 5 si 10 ani. Al doilea varf de frecventa se intalneste intre 40-60 de ani, cu preponderenta egala la barbati si femei.

Sunt reprezentate de pierderi ale vederii, tulburari endocrine, si cefalee. Majoritatea pacientilor se plang  de ingustari ale campului vizual. Apare frecvent hemianopsia bitemporala ca rezultat al compresiunii pe chiasma optica (structura anatomica unde cei doi nervi optici se intalnesc). Pe masura ce tumora creste, poate apare orbirea la ambii ochi.

Cefaleea este de regula frontala sau fronto-temporala. Pe masura ce tumora obstructioneaza caile de scurgere ale lichidului cerebrospinal, poate fi insotita de greata si varsaturi.

Din cauza apropierii tumorii de glanda hipofiza si de hipotalamus, (structuri ale creierului care controleaza glandele endocrine) pacientii pot prezenta disfunctii endocrine, tulburari de crestere, cresterea anormala a greutatii, tulburari menstruale, hipotiroidism, pubertate precoce sau intarziata.

Diagnosticul de certitudine se pune prin studii neuroimagistice (tomografie sau rezonanta magnetica nucleara-IRM). Tomografia arata uneori calcificari in regiunea selara sau supraselara. IRM cu si fara substanta de contrast (gadolinium) arata extensia tumorii si rasunetul compresiunii acesteia pe creierul din jur.

Craniofaringiom adamantinoblastic

Dozarile hormonale cum ar fi: hormonul tiroidian, hormonul de crestere, cortizolul, pot fi utile in aprecierea gradului de suferinta al regiunii hipotalamo-hipofizare.

Craniofaringiom intraventricular

craniofaringiom intra si supraselar

Examenul oftalmologic, fundul de ochi si testarea campului vizual, releva gradul de afectare a functiei vizuale.

Primul pas este tratamentul chirurgical. Operatia ofera posibilitatea prelevarii de tesut tumoral, permite reducerea marcata a volumului tumorii si amelioreaza semnele de hipertensiune intracraniana. Uneori operatia poate fi curativa, atunci cand tumora poate fi rezecata complet. Exista o mare varietate de aborduri chirurgicale (subfrontal, pterional, trans-sfenoidal, transventricular) care se aleg de catre chirurg in functie de marimea si localizarea leziunii.

Se aplica atunci cand rezectia totala nu a putut fi efectuata. Radioterapia ofera rezultate bune pe termen lung, controland evolutia tumorii.

Tratamentul medicamentos  se adreseaza substitutiei hormonale, atunci cand anumiti hormoni lipsesc, ei necesita a fi inlocuiti cu preparate de sinteza. Tratamentul medicamentos hormonal este supravegheat de medical endocrinolog.

Rezultatele tratamentului in aceasta boala depind de marimea tumorii, de gradul de afectare endocrina si vizuala. Hidrocefalia secundara acestei tumori beneficiaza de derivatie a lichidului cerebrospinal (shunt).